Sarcoïdose is een aandoening die valt onder de groep granulomateuze aandoeningen. Het is een aandoening waarbij het immuunsysteem betrokken is, maar waarvan de oorzaak of liever oorzaken niet altijd duidelijk is of zijn. In de afgelopen jaren is steeds duidelijker geworden dat blootstelling in het werk een rol kan spelen bij sarcoïdose. Recent verscheen in het toonaangevende tijdschrift Chest een overzichtsartikel van Oliver en Zarnke (2021), waarin wordt bekeken of sarcoïdose een beroepsziekte kan zijn. Maar eerst even recapituleren wat sarcoïdose eigenlijk is. Dit zegt het Longfonds erover.
Wat is sarcoïdose?
Sarcoïdose (ofwel de ziekte van Besnier Boeck (Schaumann)) en is een zeldzame ziekte die zich op verschillende manieren kan uiten. In Nederland hebben naar schatting tussen de 5000 en 8000 mensen de diagnose sarcoïdose. De ziekte komt het meest voor bij mensen tussen de twintig en veertig jaar oud. Het komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Bij zeven op de tien mensen gaat de ziekte binnen twee jaar weer over. Bij de overige drie op de tien ontstaat er blijvende schade aan de longen en noemen we sarcoïdose een blijvende ziekte. Maar het is niet levensbedreigend.
Bij sarcoïdose is sprake van onverwacht ontstekingen in organen en weefsels, waarbij er veel afweercellen aangemaakt (witte bloedlichaampjes) worden die zich ophopen. Zo’n ophoping noemen we een granuloom. Meestal verdwijnen deze granulomen na verloop van tijd vanzelf weer, maar bij anderen blijven ze aanwezig. Daardoor kunnen de organen worden belemmerd in hun functioneren. Ook het littekenweefsel dat soms ontstaat kan schadelijk zijn voor organen en weefsels.
Sarcoïdose kan in het hele lichaam voorkomen, maar komt vooral voor in de longen, lymfeklieren, ogen of gewrichten. Negen van de tien mensen met sarcoïdose hebben er last van in de longen. Op longfoto’s ziet de ernstige vorm eruit als een patroon van streepjes en vlekjes, meestal in het midden van de longen. De klachten door sarcoïdose in de longen zijn vaak benauwdheid en hoesten en ook de longfunctie gaat achteruit.
Voorkomen en diagnose
De wereldwijde prevalentie van sarcoïdose is 4,6-64 gevallen per 100.000 mensen met een incidentie van 1 – 35 per 100.000 per jaar. Sommige families zijn meer gevoelig, maar dit geldt maar voor maximaal 10% van alle gevallen. Vreemd genoeg lijkt roken te beschermen tegen de ziekte. In het recente review worden de drie criteria genoemd die de American Thoracic Society hanteert voor de diagnose:
- Karakteristieke klinische en radiologische presentatie
- Bewijs voor niet-verkazende* granulomen in een of meer weefselbiopsieën
- Uitsluiting van andere (oorzaken van) granulomateuze aandoeningen
Granulomen en pathogenese
Als micro-organismen niet goed worden opgeruimd in cellen, treedt granuloom-vorming op. Een granuloom is een georganiseerd weefsel opgebouwd uit lymfocyten, macrofagen en epitheelachtige cellen. In een granuloom kan centrale necrose ontstaan die aanleiding geeft tot pusvorming. Dit wordt een verkazend granuloom genoemd. Bij niet-verkazende granulomen is geen necrose te zien in het granuloom. In granulomen blijven micro-organismen aanwezig in een soort winterslaap, afgeschermd van het gezonde weefsel door het afweersysteem. Als de afweer tekort schiet, zullen deze ‘slapende’ micro-organismen reactiveren en treedt (opnieuw) ziekte op.
Sarcoïdose is dus een ziekte die ontstaat door het afweersysteem, waarbij men nu aanneemt dat dit in twee stappen gaat. Eerst is er blootstelling aan een antigeen dat wordt gepresenteerd aan CD4+ T-lymfocyten in een inflammatoire omgeving. Hierna volgt een opleving van de immuunrespons met activatie van alveolaire macrofagen en dentritische cellen en ontwikkeling van een geheugen voor het veroorzakende antigeen (sensibilisatie).
Oorzaken in het werk
Uit eerder onderzoek van Blanc et al. (2019) blijkt dat in circa 30% (95% BI, 17-45) van de gevallen aan een oorzaak in het werk kan worden gedacht. In onderstaande tabel zijn de mogelijke blootstellingen samengebracht. Het gaat om beroepen zoals brandweerlieden, agrarische medewerkers en werknemers in de houtindustrie. Maar ook om verkopers, onderwijzend personeel, mijnwerkers en werknemers die met glas- of steenwol werken. De soorten blootstelling zijn zeer divers: metalen, insecticiden, organische en anorganisch stof, bio-aerosolen, schimmels, bacteriën en muffe geuren, MMMF en mogelijk ook nanodeeltjes.
Tabel 1. Beroepsmatige oorzaken van sarcoïdose
| Organisch | Anorganisch | |
| Agrarisch werk | schimmels, stof | Silicaten, insecticides |
| Bouw | Silica, beton, metalen | |
| Brandweer/Eerste hulp | WTC stof, ander stof, rook, damp | |
| Gieterij | Silica, metaalstof, metaaldamp | |
| Werken met glas- en steenwol | MMMF, silica, Al, Ti | |
| Houtindustrie | Houtstof | |
| Metaalindustrie | Metaalstof, metaaldamp | |
| Mijnbouw | Silica, silicaten, ander stof, rook, damp | |
| Kantoorwerk | Schimmels, andere microorganismen, muffe geuren | |
| Administratie | ||
| Bankieren | ||
| Verkoop | ||
| Onderwijs | ||
| Transport | Metaalstof, ander stof | |
| Tunnelbouw | schimmels, muffe geuren | Silica, ander stof, rook, damp |
Al = aluminium; MMMF = man-made mineral fibers; Ti = titanium; WTC = World Trade Center.
In het artikel wordt de recente literatuur met betrekking tot werkgerelateerde oorzaken uitgebreid besproken. Wat betreft de diagnostiek wordt ook ingegaan op de lymfocyten proliferatie test die ook in de orde komt in het recente artikel van Beijer et al, dat ik eerder heb besproken. Zie Sarcoïdose en blootstelling onder de loep.
Concluderende opmerkingen
De auteurs van het artikel geven aan dat vooral de afgelopen tien jaar meer bekend is geworden over eventuele oorzaken en pathogenese van sarcoïdose. Er is steeds meer bewijs voor een interactie tussen genetische aanleg en blootstelling aan bepaalde antigenen waarbij het afweersysteem een grote rol speelt.
Omdat sarcoïdose in hun ogen in bepaalde gevallen zeker een beroepsziekte kan zijn, adviseren ze een uitgebreide anamnese op te nemen waarin eventuele blootstelling aan verdachte stoffen in en buiten het werk kan worden beoordeeld. Dit is vooral van belang wanneer het gaat om nog actuele blootstelling, omdat vermijden van verdere blootstelling een positief effect op het beloop van de ziekte kan hebben.
Ze roepen ook op om het huidige derde criterium voor de diagnose: “uitsluiten van andere oorzaken van granulomateuze aandoeningen” te vervangen door “uitsluiten van andere granulomateuze aandoeningen” en ook om niet langer in alle gevallen sarcoïdose aan te duiden als “idiopathisch”.
Bronnen
Oliver, L. C., & Zarnke, A. M. (2021). Sarcoidosis: An Occupational Disease?. Chest.
P.D. Blanc, I. Annesi-Maesano, J.R. Balmes, et al. The occupational burden of nonmalignant respiratory diseases. An official American Thoracic Society and European Respiratory Society statement Am J Respir Crit Care Med, 119 (11) (2019), pp. 1312-1334